Ziekte van Ménière | professional

Scheuren membraan

Bij de ziekte van Ménière doet zich een verstoring in de vochthuishouding voor. Er wordt uitgegaan dat er een ophoping van de endolymfe vloeistof in het scala media plaatsvindt (in de onderstaande animatie blauw gekleurd). Door de ophoping kan de druk op het membraan van Reissner te groot worden en kan dit membraan scheuren.
Deze verstoring in de vochthuishouding wordt ook wel een endolymfatische hydrops genoemd. Het kan dus komen door te grote productie van endolymfe, maar mogelijk ook door onvoldoende afvoer ervan. Er ontstaat zo een te grote druk in de endolymfatische ruimte ten opzichte van de perilymfatische ruimte.

De druk op het membraan van Reissner veroorzaakt waarschijnlijk het drukgevoel waarover patiënten klagen. Door het scheuren van het membraan kunnen de endolymfe vloeistof in het scala media en de perilymfe vloeistof (in de animatie oranje gekleurd) die zich in het scala vestibuli bevindt, zich vermengen.
Dit kan een Ménière aanval veroorzaken. Waarom er een overproductie plaatsvindt van de endolymfe vloeistof is nog steeds niet bekend.

Kenmerken en beloop van Ménière

De ziekte van Ménière wordt gekenmerkt door periodieke aanvallen. Over het algemeen zijn tussen de aanvallen door geen klachten. De duur van de klachtenvrije periode kan variëren van enige uren tot maanden en zelfs tot enkele jaren.

Verschijnselen

De verschijnselen wisselen van mild tot ernstig. Vaak gaat een aanval samen met duizeligheid, waarbij de patiënt soms zo misselijk wordt dat hij gaat braken. Ook bleekheid, transpireren, een langzame hartslag en diarree kunnen zich voordoen. Daarnaast kunnen geluiden vervormd klinken (metaalachtig geluid) en wordt het gehoorvermogen minder (in het begin vooral in de lage tonen) en is de tolerantie voor lawaai afgenomen. De aanvallen kunnen in de loop van de tijd ernstiger worden.

Instabiliteit en wiebeligheid bij Ménière

Tussen de aanvallen door kan de patient helemaal vrij zijn van duizeligheid, soms houdt hij/zij een zweverig of wiebelig gevoel tussen de aanvallen.

Tijdens een aanval kunnen de ogen op een specifieke manier bewegen (wiebeloog of triloog). Hierbij bewegen de ogen zich snel in een bepaalde richting en draaien langzaam terug. Wanneer het evenwichtsorgaan aan beide zijden ontregeld raakt, heeft de patiënt alleen nog zijn gezichtsvermogen om zich in de ruimte te stabiliseren.In het begin is het voornamelijk de angst voor een nieuwe aanval die een grote rol speelt bij de ziekte. In een later stadium is het vooral de slechthorendheid die meer op de voorgrond komt, vooral als beide oren zijn aangedaan. Het gehoorverlies wordt op den duur ernstiger, maar de duizeligheidsaanvallen verdwijnen in de loop der jaren.

Diagnose van Ménière

Wanneer er twee aanvallen van draaiduizeligheid zijn geweest die elk langer dan twintig minuten hebben aangehouden, is er mogelijk sprake van de ziekte van Ménière. Indien de huisarts dit nodig vindt, zal deze de patiënt doorverwijzen naar de KNO-arts.

Overige onderzoeken

In sommige gevallen wordt ook een bloedonderzoek uitgevoerd. Ook kan de KNO-arts het nodig vinden om het functioneren van de gehoorzenuw te onderzoeken (d.m.v. een BERA onderzoek) of via een MRI of CT scan een beter beeld te krijgen van het slakkenhuis en de gehoorzenuw. Indien nodig wordt ook een neuroloog of internist bij het onderzoek betrokken. Genoemde scans, het bloedonderzoek of het evenwichtsonderzoek zijn echter niet nodig voor de diagnose van de ziekte van Ménière. Wel zijn deze onderzoeken nuttig om eventuele andere oorzaken uit te sluiten of om de ernst van de klachten te bepalen.

Gehoorverlies en Ménière

Bij aanvang van de ziekte van Ménière is er sprake van een wisselend verlies in de lage tonen (perceptief) en klaagt de patiënt over vervorming van geluid en soms over overgevoeligheid (hyperacusis) voor harde geluiden. Later doet het gehoorverlies zich ook in de hogere frequenties voor. Meestal doet het gehoorverlies zich voor aan één oor, maar ook het andere oor kan te maken krijgen met de ziekte van Ménière (in 10% van de gevallen). Het gehoorverlies dat uiteindelijk blijvend is, stabiliseert zich veelal bij 50 tot 60 decibel.
Patiënten kunnen tonen aan het ene oor met een andere toonhoogte waarnemen dat aan het andere oor. Dit wordt diplacusis genoemd.

Oorsuizen bij de ziekte van Ménière

De aard van het tinnitus kan bij de ziekte van Ménière verschillen. In het begin van de ziekte heeft de tinnitus vaak vooral een bonkend of zoemend karakter fluctueert met het gehoorverlies. In een later stadium van de ziekte krijgt de tinnitus een meer ruisend karakter. Echter ook andere geluiden kunnen worden gehoord (gepiep, getingel, kraken, sissen etc).

Diplacusis bij Ménière

Bij diplacusis hoort iemand een toon in het ene oor met een andere toonhoogte dan in het andere. Onderzoek heeft laten zien dat diplacusis bij Ménière kan komen door verandering van de toonhoogtekaart in het slakkenhuis. De onderzoekers concluderen dit aan de hand van onderzoek op cavia’s. Deze kan volgens de onderzoekers namelijk veranderen door de verstoring van de vochthuishouding in het slakkenhuis. Door de drukvergroting zou het basilairmembraan daarin stijver worden en er zo voor zorgen dat een geluid aan het ene oor anders klinkt dat aan het andere. De toonhoogtekaart (de tonotopie) van het aangedane oor verandert, terwijl deze in het andere oor gelijk blijft (lees meer). De patiënt kan natuurlijk ook last hebben van diplacusis wanneer Ménière zich in beide oren voordoet: de druk zal in beide oren in veel gevallen niet gelijk opbouwen.

Behandeling en omgang met Ménière

Voor de meeste patiënten met de ziekte van Ménière is de aandoening vooral lastig en doen aanvallen zich (zeer) zelden voor. In een enkel geval kan de ziekte van Ménière leiden tot volledige doofheid. Allereerst is het van belang dat de patiënt zijn levensstijl aanpast. Hij dient stressvolle situaties en spanningen te vermijden en zich niet te druk te maken. De patiënt moet leren signalen van zijn lichaam te herkennen die duiden op spanningen. Een cursus die de patiënt leert omgaan met stress en waarin hij dergelijke spanningen leert herkennen is raadzaam. Ook het leren omgaan met de angst is van belang. In samenwerking met een psycholoog of zelfhulpgroepen kan de patiënt leren zijn ziekte te accepteren. Ook is het van belang dat de naasten van de patiënt de ziekte accepteren.

Injecties met corticosteroïden

Bij de ziekte van Ménière kan de KNO-arts injecties met ontstekingsremmers (corticosteroïden) geven. Deze worden via het trommelvlies in het middenoor gespoten.
Onderzoek door arts-onderzoeker Jet Schenck uit het HagaZiekenhuis in Den Haag laat zien dat de behandeling tot een verbeterde kwaliteit van leven kan leiden.
Het onderzoek dat gepubliceerd is in het tijdschrift ‘Laryngoscope Investigative Otolaryngology’ kent volgens de onderzoekers een aantal beperkingen. Toch concluderen zij dat injecties in het oor met ontstekingsremmers zijn aan te raden bij iedere patiënt die last heeft van duizeligheidsklachten bij Ménière. Of die conclusie terecht is, zal eventueel toekomstig onderzoek moeten uitwijzen.

Prismabril zorgt voor harmonie tussen evenwichtsoorgaan en ogen

Door de toepassing van een prismabril kan het oog zodanig blijven staan zodat er weer meer harmonie is tussen het evenwichtsorgaan en de ogen, waardoor de duizeligheidsklachten afnemen. De bril heft niet volledig de afwijking van de blikrichting op: beide ogen worden gestimuleerd om afwijkingen actief te compenseren. Uit onderzoek van de afdeling Technische Menskunde van TNO is gebleken dat 97% van de 384 onderzochte patiënten tevreden waren met de prismabril. Zij ondervonden een duidelijke verbetering en hadden minder aanvallen en klachten. 57% gaf aan met medicatie gestopt te zijn of deze te hebben verminderd.

Betahistine

Bij de ziekte van Ménière worden verschillende medicijnen voorgeschreven door de behandelend arts. Sommige medicijnen zoals betahistine worden voorgeschreven met als doel de bloeddoorstroming te verbeteren van het binnenoor. Er is tot op heden geen wetenschappelijk bewijs gevonden dat betahistine daar effectief voor is. Wel wordt het nog steeds veel voorgeschreven. Betahistine zou pas na geruime tijd (enkele weken of maanden) gaan werken. Een onderzoeker stelt zich dan de vraag of het medicijn de gunstige werking veroorzaakt of dat het gewoon de tijd is die de verbetering heeft gebracht. Ook kan de positieve verwachting of het geloof van een patiënt in een behandeling of medicijn effect hebben op het resultaat. Dit wordt het placebo-effect genoemd. Een goede onderzoeksopzet bij een wetenschappelijke studie sluit een dergelijk placebo-effect uit.

Kalmerende medicatie

Omdat een zware aanval kan leiden tot heftige angsten, wordt in sommige gevallen kalmerende medicijnen voorgeschreven.

Werkzaamheid medicatie voor individu moet blijken in praktijk

Helaas kunnen specialisten op grond van de meeste onderzoeken geen uitspraak doen welke kans er bestaat of een medicijn werkzaam is voor een individu (een inschatting kan wanneer er zeer veel onderzoeksdata beschikbaar zijn). In de praktijk moet daarom veelal blijken of een medicijn voor een individueel persoon werkt.

Of medicijnen op lange termijn een positieve uitwerking hebben is moeilijk te bepalen: de ziekte van Ménière neemt over het algemeen automatisch in ernst af en kan uit zichzelf spontaan verdwijnen.

Doorsnijden evenwichtszenuw

Zo kan de evenwichtszenuw worden doorgesneden. Dit heet ‘selectieve vestibulaire neurotomie’. Dit is een forse hersenoperatie die een gespecialiseerde KNO-arts of neurochirurg uitvoert. Uit onderzoek blijkt dat bij 90% van de patienten de aanvallen verdwijnen zijn of sterk verminderen. Het risico op gehoorverlies is bij deze ingreep laag (10-20%). Wel zijn er bijwerkingen mogelijk. Zo heeft 25% van de patienten hoofdpijn na de operatie en bij 7% treedt als complicatie hersenvochtlekkage op. Deze operatie vindt plaats bij patienten die therapieresistent zijn voor eerder genoemde medicamenteuze behandeling en intratympanale therapie én zodanige aanvallen van draaiduizeligheid hebben dat deze invaliderend zijn of wanneer zij last hebben van plots-vallen.

Nieuwe chirurgische behandeling bij de ziekte van Ménière – ‘endolymfatic duct blockage’

Er wordt vanuit gegaan dat de ‘saccus endolymfaticus’ in het evenwichtsorgaan voor afvoer zorgt van de endolymfe. Bij een eerder toegepaste operatietechniek poogde de chirurg de druk van deze saccus af te halen. Helaas was het succespercentage van deze operatie niet erg hoog (30-40%) en ook was het nodig veel revisiechirugie uit te voeren. Om deze reden vindt deze operatietechniek nauwelijks toepassing. Voordeel van deze operatietechniek is wel dat het gehoor en het evenwicht onaangetast blijven.

Sinds kort is er een nieuwe operatietechniek waarbij blokkade van de ductus plaatsvindt.

Nieuwe operatie ook in Haagse regio

De toepassing van de nieuwe operatietechniek neemt toe. De nieuwe techniek vindt inmiddels ook in de Haagse regio en in Assen plaats. De KNO-artsen Dr. Blom (Hagaziekenhuis Den Haag), mevrouw Dr. Kruijt (Reinier de Graaf Gasthuis in Delft) en Dr. Holm (Wilhelmina Ziekenhuis in Assen) voeren deze uit. De operaties in Nederland maken onderdeel uit van een studie naar deze nieuwe operatietechniek die ook in Montreal, Grenoble en Parijs plaatsvindt. De eerste patiënten in Den Haag zijn succesvol geopereerd. Naar de uitkomsten van deze nieuwe studie kijkt men halsreikend uit omdat de onderzoeksresultaten tot dusver bijna te mooi zijn om ook waar te zijn.

Lotgenotendagen voor patienten met Ménière

De commissie Meniere van Stichting Hoormij organiseert met regelmaat lotgenoten dagen voor patienten met de ziekte van Ménière.

Disclaimer