Microtie en atresie van de gehoorgang

Gradaties microtie

Microtie is onderverdeeld in vier gradaties:

• Graad 1: Het oor behoudt grotendeels zijn vorm, maar vertoont enkele kleine afwijkingen.
• Graad 2: Sommige delen van de oorstructuur zijn onderontwikkeld of afwezig.
• Graad 3: Dit is de meest voorkomende vorm van microtie, waarbij alleen een klein, pinda-vormig deel van de oorlel aanwezig is.
• Graad 4: Dit is de meest ernstige vorm, waarbij het uitwendige oor volledig ontbreekt. Dit wordt ook wel ‘anotie’ genoemd.

Hoe vaak komt mircotie voor?

Ongeveer 1 op de 6.000 tot 1 op de 12.000 baby’s die ter wereld komen heeft microtie. Het blijkt te variëren per regio, land en ook per etnische groep. In de Verenigde Staten en Europa wordt microtie veelal geschat op 1 op de 8.000 tot 10.000 geboorten.
In Latijns-Amerikaanse landen zoals Mexico komt microtie vaker voor. Daar is de geschatte prevalentie ongeveer 1 op de 4.000 geboorten. In sommige Aziatische populaties is een iets hogere prevalentie te zien: bij ongeveer 1 op de 6.000 geboorten.

Aan één of twee oren, vaker rechts dan links

Meestal doet microtie zich voor aan slechts één oor. Dat geldt voor zo’n 90% van de gevallen. Microtie kan zich echter ook aan beide zijden voordoen. Dat doet zich in de overige 10% van de gevallen voor.  
In 60 tot 70% van de gevallen doet microtie zich voor aan het rechteroor en dus minder vaak het linkeroor. Waarom het vaker zich voordoet aan het rechter oor dan het linker, is nog niet helemaal duidelijk. Wel zijn er verschillende hypotheses voor.
Ongeveer 60% van de gevallen van microtie-atresie is gekoppeld aan syndromen zoals Goldenhar of Treacher-Collins.

Enkele mogelijke theoretische verklaringen voor het vaker rechts voordoen van microtie dan links:

1. Embryonale Ontwikkeling

Microtie ontstaat tijdens de vroege embryonale ontwikkeling van het oor en wel meestal tussen de vierde en achtste week van de zwangerschap. In deze fase ontwikkelen de structuren van het oor zich uit een complex samenspel tussen verschillende weefsels en celtypes. Er zijn aanwijzingen dat tijdens deze ontwikkeling bepaalde processen asymmetrisch kunnen werken. Hierdoor zou het rechteroor gevoeliger zijn voor afwijkingen dan het linkeroor.

2. Genetische en Hormonale Invloeden

Mogelijke werken genetische en hormonale factoren asymmetrisch tijdens de embryonale ontwikkeling. Sommige onderzoekers denken dat genetische signalen die op een verschillende manier werken voor de rechter- en linkerzijde van het lichaam zorgen voor de asymmetrische ontwikkeling van microtie. Het zou theoretisch zo kunnen zijn dat bepaalde genetische mutaties of hormonale invloeden de ontwikkeling van het rechteroor vaker beïnvloeden.

3. Vasculaire Hypothese

Een andere theorie suggereert dat een verschil in de bloedtoevoer tijdens de vroege ontwikkeling van het embryo een rol kan spelen. Er zou sprake kunnen zijn van een variatie in de bloedtoevoer naar de linker- en rechterzijde. Daarbij zou de rechterkant gevoeliger zijn voor een tekort aan zuurstof of voedingsstoffen. Deze hypothese stelt dat een verstoorde bloedtoevoer tijdens een cruciaal moment in de oorontwikkeling kan bijdragen aan een hogere kans op microtie aan de rechterzijde.

5. Omgevingsfactoren

Er zijn ook omgevingsfactoren die mogelijk bijdragen aan het risico op microtie, zoals blootstelling aan bepaalde medicijnen, chemicaliën of ziekten tijdens de zwangerschap. Deze factoren zouden mogelijk invloed kunnen hebben op de manier waarop het rechter- en linkerzijdesysteem zich ontwikkelt.

Hoewel er dus verschillende theorieën zijn over waarom microtie vaker het rechteroor treft, blijft het exacte mechanisme grotendeels onduidelijk. De huidige inzichten wijzen op een combinatie van genetische, embryologische, hormonale en mogelijk omgevingsfactoren die samen bijdragen aan deze asymmetrie. Verdere studies zijn nodig om meer duidelijkheid te krijgen over dit fenomeen.

Behandeling microtie

Bij de behandeling van microtie zijn er twee behandelingen mogelijk. Allereerst de inzet van een zogeheten beengeleidingshoortoestel en daarnaast een reconstructie van het oor.
Een reconstructie van het oor is vanaf ongeveer het achtste levensjaar mogelijk. Een operatie kan op die leeftijd plaatsvinden, omdat het oor dan grotendeels volgroeid is. Ook heeft het kind met microtie/atresie dan voldoende ribkraakbeen. De chirurg gebruikt dat voor het maken van het nieuwe oor. Er zijn minimaal twee operaties noodzakelijk en soms nog een derde om de vorm van het oor verder te verbeteren.

Wanneer het kind opziet tegen de operatie of als een reconstructie van de oorschelp niet mogelijk is, kan een kunstoor (oorprothese) een alternatief zijn. Zo’n kunstoor is gemaakt van siliconen in de kleur van de huid. Het kunstoor is vast te plakken of klikken. Nadeel van zo’n kunstoor is dat de kleur in de zomer kan gaan afwijken van de rest van de huid omdat deze bruiner wordt door de zon.

Hierbij is geen eigen weefsel nodig. Het kunstoor is gemaakt van siliconen, in de kleur van de huid en kan worden vastgeplakt of vastgeklikt. Een nadeel van een oorprothese is dat de kleur kan afwijken. In de zomer kleurt de eigen huid bruiner door de zon. Een kunstoor ziet er verder bijna hetzelfde uit als een normale oorschelp.

Vandaag de dag vinden er ook reconstructies plaats van het oor met behulp van het kunststof Medpor®. Medpor is gemaakt van poreus polyethyleen. Het voordeel van het gebruik daarvan is dat de reconstructie van het oor al kan vanaf de leeftijd van vier jaar. Een oorimplantaat gemaakt van Medpor plaatst de chirurg, evenals een oor gemaakt van ribkraakbeen, onder de huid. Voordeel is dat er veelal maar één operatie nodig is. Nadeel van Medpor in tegenstelling van het gebruik van eigen ribkraakbeen, is dat het geen weefsel is dat afkomstig is van het eigen lichaam.

Mogelijke nadelen van gebruik van Medpor op een rij:

Risico op Infectie

Een van de belangrijkste nadelen van Medpor is het risico op infectie. Omdat Medpor een synthetisch materiaal is dat de chirurg in het lichaam plaatst, is er een verhoogd risico op bacteriële infecties. Dat doet zich vooral voor in de eerste maanden na de operatie. Het poreuze materiaal blijkt lastig volledig te ontsmetten wanneer er zich een infectie zich voordoet. Dat kan voor ernstige complicaties leiden.

Minder Bestand tegen vallen en hard stoten

Medpor is relatief kwetsbaar. Het kan beschadigen door hard vallen of stoten zoals bij een ongeluk. Het poreuze karakter van het materiaal maakt het minder flexibel. Het kan ervoor zorgen dat het implantaat breekt of vervormt wanneer het te maken krijgt met een grote impact. Kinderen zijn natuurlijk erg actief en lopen daardoor een verhoogd risico op vallen en stoten.

Risico op uitstoting

Een ander probleem kan zich voordoen door uitstoting ook wel extrusie genoemd. Het lichaam stoot het kunstmatige implantaat daarbij af en duwt het naar buiten. Het kan zo door de huid naar buiten komen. Het risico daarop kan toenemen bij huidbeschadiging.

Beperkte Groei

Omdat bij reconstructies met Medpor de chirurg geen gebruik maakt van het eigen kraakbeen van het lichaam van het kind, kan het nieuwe oor niet meegroeien. Dit kan betekenen dat het oor in verhouding tot de rest van het lichaam en het gezicht kleiner lijkt naarmate het kind groeit. Soms zijn dan aanvullende correcties nodig om de esthetische resultaten te verbeteren.

Complexe Chirurgische Techniek

Het plaatsen van een Medpor-implantaat vereist een complexe chirurgische techniek. Daarbij moet de implantaatstructuur goed worden bedekt met huid en bindweefsel om zo voldoende bescherming te bieden. Deze techniek zal dan ook uitgevoerd worden door een daarin gespecialiseerde chirurg.

Littekens

Hoewel Medpor bedoeld is om een esthetisch acceptabel oor te reconstrueren, kunnen de chirurgische ingrepen littekens achterlaten die zichtbaar zijn. Het gebruik van kunstmatige materialen kan er namelijk voor zorgen dat de huid strakker om het implantaat trekt. Dat kan weer leiden tot meer opvallende littekens dan bij reconstructie met eigen kraakbeen.

Conclusie

Hoewel Medpor een goede optie kan zijn voor het reconstrueren van een oor bij microtie, zijn er verschillende nadelen die u zorgvuldig moet overwegen. De risico’s op infectie, beschadiging door trauma, extrusie, en de esthetische uitdagingen maken dat deze optie niet voor iedereen geschikt is. De (plastisch) chirurg zal u helpen bij het bepalen van de meest geschikte behandelingsoptie.

Sponsored