Centrale gehoorstoornissen: als het brein geluid niet begrijpt
Sommige mensen kunnen geluiden geluiden wél goed horen, maar begrijpen vervolgens niet wat ze horen. Er is dan sprake van een zogeheten ‘centrale gehoorstoornis’. Daarbij werkt het gehoororgaan normaal, maar gaat er iets mis in de verwerking van geluid in de hersenen. De stoornis kan ontstaan na hersenletsel, maar komt ook voor bij neurologische aandoeningen. Er zijn verschillende vormen te onderscheiden, met uiteenlopende gevolgen.
Lees verder
Auditief verbale agnosie
Bij auditief verbale agnosie, ook wel woorddoofheid genoemd, hoort iemand wel dat er wordt gesproken en herkent hij of zij spraak, maar de betekenis van de woorden komt niet meer door. De spraak klinkt als een reeks vreemde klanken, terwijl het brein wel registreert dat het om menselijke taal gaat. Vaak herkent iemand nog wel intonatie of emotie in de stem, maar de inhoud blijft onbegrijpelijk.
Weliswaar hoort de persoon technisch gezien alles, maar het brein geeft geen betekenis aan wat er gezegd wordt. De stoornis komt ook in lichtere vormen voor. Iemand kan dan moeite hebben om een gesprek te volgen, omdat hij of zij sommige woorden niet goed herkent.
De oorzaak ligt meestal in schade aan de linker slaapkwab, ook wel temporaalkwab genoemd. Dit komt vaak voor na een beroerte of hoofdtrauma, maar kan ook ontstaan bij dementie of epilepsie. Auditief verbale agnosie is een cognitieve stoornis; de hersenschade is in de meeste gevallen blijvend.
Opvallend is dat de taalproductie meestal intact blijft. Mensen kunnen nog gewoon spreken en schrijven, maar ze verstaan anderen niet meer.
Agnosie kan zich niet alleen bij het horen voordoen. Ook bij het zien, proeven, ruiken en voelen kan het optreden.
Auditieve agnosie: verlies van herkenning van niet-talige geluiden
Bij auditieve agnosie herkent iemand geluiden zoals een hond, een brandalarm of een melodie niet meer, ondanks een normaal werkend gehoor. De klank wordt weliswaar gehoord, maar het brein koppelt er geen betekenis aan. Dit kan leiden tot verwarring en onzekerheid. Het kan ook ten koste gaan van de veiligheid, bijvoorbeeld doordat aankomend verkeer, claxons, sirenes of alarmsignalen niet worden herkend. Het geluid van een overgaande telefoon, een overstromende emmer, een overkokende pan of het piepje van een oven wordt wel gehoord, maar niet herkend. Dat is niet alleen lastig, maar kan ook gevaarlijke situaties opleveren.
De persoon met auditieve agnosie begrijpt dus niet wat het geluid betekent, wat er aan de hand is en welke actie hij of zij moet nemen.
Het verstaan van spraak blijft bij auditieve agnosie meestal intact. Gesprekken voeren is dus nog gewoon mogelijk. Bij een standaard gehoortest met pieptonen (audiogram) lijkt iemand dan soms slechthorend, omdat deze geluiden geen betekenis krijgen en hij of zij er niet of onvoldoende op reageert. Tegelijkertijd kan het spraakaudiogram volledig normaal zijn. Het probleem zit bij auditieve agnosie niet in het oor en de slechte werking ervan, maar in de interpretatie van de geluiden door de hersenen.
Voor de omgeving is auditieve agnosie lastig te herkennen. Voor de persoon zelf is het vaak heel verwarrend en vermoeiend.
De stoornis komt voor bij progressieve neurologische aandoeningen. Genezing is meestal niet mogelijk en de beperkingen zijn blijvend.
Gegeneraliseerde auditieve agnosie en corticale doofheid
Bij gegeneraliseerde auditieve agnosie hoort iemand geluid nog wel, maar herkent hij of zij geen enkel geluid meer. Spraak, muziek en omgevingsgeluiden worden waargenomen, maar blijven betekenisloos. Het brein kan er niets mee.
De persoon begrijpt daardoor de wereld om zich heen niet goed meer. Dit kan leiden tot onzekerheid en verwarring. In sommige gevallen ontstaat hierdoor een angstoornis of depressie.
Corticale doofheid lijkt hier sterk op, maar is net iets anders. Bij deze zeldzame aandoening bereikt geluid het bewustzijn niet meer, ondanks een goed werkend gehoororgaan. De persoon lijkt volledig doof.
Toch kan iemand met corticale doofheid nog schrikken van plots harde geluiden. Dit gebeurt onbewust en kan zich uiten in een reflex, zoals knipperen met de ogen, in elkaar krimpen of een versnelde hartslag (schrifreflex).
Voor meer informatie over de verschillende functies van geluid klik hier.
Bij een gewone gehoortest met pieptonen is het audiogram bij coritcale doofheid sterk afwijkend. Bij een brainstemonderzoek (BERA) is het resultaat vaak normaal. Dat wijst erop dat de gehoorsignalen het brein nog wel bereiken.
Beide aandoeningen ontstaan meestal door ernstig hersenletsel in beide auditieve hersenhelften. In de praktijk is het onderscheid soms lastig, omdat de gevolgen voor communicatie en oriëntatie sterk op elkaar lijken.
Oorzaken van centrale gehoorstoornissen
Centrale gehoorstoornissen hebben zoals aangeven bijna altijd een neurologische oorzaak. Veelvoorkomende oorzaken ervan zijn:
- Beroertes of herseninfarcten
- Traumatisch hersenletsel, bijvoorbeeld door een ongeluk
- Zuurstoftekort of hersentumoren
- Ernstige epilepsie
Bij kinderen kunnen ook ontwikkelingsstoornissen of langdurige oorinfecties bijdragen aan auditieve verwerkingsproblemen.
Centrale gehoorstoornissen herkennen aan de hand van klachten
De klachten van centrale gehoorstoornissen verschillen per persoon en van welke vorm er sprake is.
Veelvoorkomende signalen zijn:
- Moeite met het volgen van gesprekken
- Problemen met het herkennen van geluiden
- Trage of verwarde reacties op geluid
- Vermijding van drukke situaties
- Leerproblemen bij kinderen
Mogelijkheden voor begeleiding en behandeling
Diagnose gebeurt via aanvullend onderzoek bij een audiologisch of neuropsychologisch centrum. De behandeling richt zich op aanpassing en compensatie, niet op genezing.
Ondersteunende opties zijn:
- Auditieve training om het brein beter met geluid te laten omgaan
- Logopedie gericht op communicatie en taalbegrip
- Rustige omgevingen en visuele ondersteuning
- Uitleg en begeleiding voor de persoon en de omgeving
Hoortoestellen zijn zelden effectief. Ze versterken het geluid, maar lossen de verwerkingsproblemen natuurlijk niet op.
Hoorzorg en centrale gehoorstoornissen
Centrale gehoorstoornissen zijn zeldzaam, maar hebben grote impact op het dagelijks functioneren. Professionals in de hoorzorg kunnen veel betekenen, mits zij alert zijn op klachten die niet passen bij het gehoorverlies. In zulke gevallen is tijdige verwijzing naar een gespecialiseerd centrum belangrijk voor passende ondersteuning.
Bronnen voor meer informatie
GGMD.nl – communicatie en hersenletsel
Hersenletsel-uitleg.nl – auditieve agnosie
NVLF.nl – logopedie bij gehoorverwerkingsklachten