Brughoektumor

Een brughoektumor is een (meestal) goedaardig gezwel dat zich binnen de schedel bevindt. Zoals de naam aangeeft, groeit dit weefsel op een vaste plek namelijk in de zogeheten brughoek. Dit is de hoek tussen de kleine hersenen en de hersenstam. Zowel links als rechts in de schedel is zo’n plek waar zo’n gezwel kan ontstaan. In de regio waar brughoek zich bevindt lopen twee zenuwen: de gehoor- en evenwichtszenuw, en de aangezichtszenuw. Deze laatste zorgt voor de controle over de mimiek. De gehoorzenuw start bij het slakkenhuis, en de evenwichtszenuw bij het evenwichtsorgaan. De gehoor- en evenwichtszenuw lopen samen met de aangezichtszenuw in de inwendige gehoorgang in de richting van de hersenstam. Het gezwel ontstaat bij het omhulsel van de de gehoor- en evenwichtszenuw en groeit van daaruit verder. Een brughoektumor is geen hersentumor en bestaat niet uit kwaadaardige cellen en zal ook niet uitzaaien. Wat wel zeer vervelend is dat de brughoektumor langzamerhand steeds meer ruimte in kan gaan nemen. Per persoon kan het verschillen wat de uiteindelijke gevolgen zijn en hoe ernstig deze zijn. De benaming ‘goedaardig’ duidt er op dat de cellen zich niet agressief delen en uitzaaien zoals sommige kankercellen dat kunnen. Het wil echter niet zeggen dat de problemen die het gezwel met zich mee kan brengen gering zijn. Wanneer de tumor start rond de evenwichtszenuw en zicht langzaam verder uitbreidt richting de brughoek en de hersenstam kan dit namelijk ernstige en soms ook levensbedreigende gevolgen hebben. Het is daarom van groot belang om de ontwikkeling van de brughoektumor goed in de gaten te houden. Zo kan bijtijds worden geconstateerd of en hoeveel het gezwel groeit. Ook kan zo zo in de gaten worden gehouden welke hersendelen in het gedrang komen en wanneer een eventuele ingreep noodzakelijk is. De tumor ontstaat meestal vanuit de Schwanncellen die verantwoordelijk zijn voor de myeline schede die zorgt voor de elektrische isolatie van (perifere) zenuwen. De snelheid waarmee een brughoektumor groeit is niet groot: 1 ot 2 millimeter per jaar. Het kan zelfs zijn dat de brughoektumor jarenlang nauwelijks groeit. De oorzaak van het ontstaan van een brughoektumor is onbekend. Een brughoektumor wordt ook wel akoestisch neurinoom of vestibularis-schwannoom genoemd. Het behoort tot de retrocohleaire pathologie. Dit refereert aan stoornissen die zich voorbij de cochlea (slakkenhuis) voordoen in de gehoorzenuw en de hersenstam. In onderstaande video is te zien op welke plek een dergelijk gezwel ontstaat.

Hoe vaak komt een brughoektumor voor?

Per jaar wordt gemiddeld bij iets minder dan 2 op de 100.000 mensen de diagnose brughoektumor vastgesteld. In de meeste gevallen gaat het om de goedaardige variant. Soms doen zich andere ruimte innemende processen voor in de brughoek zoals de arachnoidale cyste (dit zijn cysten die gevuld zijn met hersenvocht, waarbij het vocht dat er in zit wordt afgescheiden door de cyste zelf) , een menigeoom (meestal een goedaardig gezwel dat uitgaat van het hersenvlies en dat langzaam groter wordt) en een congenitaal cholesteatoom (dit ontstaat mogelijk vanuit resten van huidcellen van de foetus en is aangeboren). Deze aandoeningen zijn veel zeldzamer.

Welke klachten doen zich voor bij een brughoektumor?

De meeste patiënten met een brughoektumor hebben last van een verminderd gehoor aan één kant. Dit wordt ook wel een éénzijdig of asymmetrisch perceptief gehoorverlies genoemd. Het verlies kan soms wisselend zijn: de ene keer wat meer dan de andere keer. Ook kunnen mensen zich onzeker op de been voelen (onbalans) doordat het evenwicht verstoord raakt. Dit kan onzeker maken, maar meestal is het goed mogelijk met de nodige mentale inspanning de meeste (rustige) bewegingen uit te voeren. Snelle, onverwachte of complexe bewegingen kunnen lastiger zijn en tot onbalans leiden. Wanneer het visuele systeem te snelle veranderingen moet registeren of wanneer er weinig houvast aan het gezichtsvermogen kan worden ontleend, zoals in het donker kan dit tot duizeligheidsklachten leiden. Vaak zijn er ook tinnitus klachten (oorsuizen). De verschijnselen lijken soms op die van de ziekte van Meniere. Deze klachten doen zich voor doordat de brughoektumor druk uitoefent op de gehoor- of evenwichtszenuw of op hersenweefsel. Ook kan op de aangezichtszenuw druk komen en hierdoor kan een dof gevoel in het gezicht ontstaan. De ernst van de klachten blijkt geen verband te houden met de grote van het gezwel. Dus bij een groot gezwel kunnen weinig klachten optreden en bij een klein gezwel veel. Wanneer de klachten afnemen wil dit ook niet zeggen dat het gezwel niet meer groeit. Doordat een brughoektumor samengaat met gehoorklachten en vaak ook tinnitus is het meestal  de KNO-arts die deze vaststelt. De uitslag van specifieke gehoortesten zoals het audiogram en BERA onderzoek kunnen duiden op een brughoektumor. Naast dat het verlies asymmetrisch is, is er ook sprake van een sterk afwijkende discriminatie aan het aangedane oor. De patiënt kan moeilijker spraakklanken of muziekinstrumenten van elkaar onderscheiden. Zo kunnen bijvoorbeeld de medeklinkers /p/, /t/ en /k/ door elkaar worden gehaald. Een woord als /kaal/ kan nagezegd worden als /paal/ of /taal/. Dit kan worden gemeten met de zogeheten spraakaudiometrie. Het kan zelfs zo zijn dat wanneer de spraak luider wordt aangeboden het onderscheidend vermogen zelfs kleiner wordt. In plaats dat bij een hogere intensiteit het verstaan dan beter wordt, gaat dit juist slechter. Dit wordt binnen de audiologie regressie genoemd. Wanneer de brughoektumor druk uitoefent op de gehoorzenuw duurt het langer voordat het signaal is doorgegeven door de zenuw aan de hersenen (langere looptijd). Bij de diagnostiek wordt bij een BERA dan naar de latentietijd gekeken. Ook wordt bij de aanwezigheid van een brughoektumor vaak een niet opwekbare of verhoogde stapediusreflex gevonden. Ter bevestiging van de voorlopige diagnose aan de hand van een of meerdere van de beschreven tests wordt meestal een MRI-scan uitgevoerd. Hiermee zijn zeer kleine tumoren vast te stellen. Evenwichtsonderzoek kan ook deel uit maken van het onderzoek. Omdat een brughoektumor leidt tot neurologische problemen, kan het ook zijn dat de neuroloog de diagnose stelt.

Behandeling van een brughoektumor

Er zijn verschillende behandelopties bij de diagnose van een brughoektumor. Omdat het groeiproces zo traag gaat kan er afgewacht (1) worden, terwijl tegelijkertijd de brughoektumor wel goed in de gaten wordt gehouden. Dit kan worden gedaan door bijvoorbeeld ieder jaar ter controle een MRI onderzoek in te zetten. Dit afwachtende beleid wordt meestal gehanteerd bij een kleine tumor en geringe klachten. Een andere optie is opereren (2): de brughoektumor wordt dan operatief verwijderd. De derde opties is (gerichte) bestraling (3), waarmee de groei van de brughoektumor wordt gestopt. Optie 2 en 3 zullen eerder worden ingezet wanneer de brughoektumor groot is of snel groeit. Door op tijd deze behandelingen in te zetten kan ook blijvende schade worden voorkomen. De KNO-arts zal samen met een team van behandelaars zoals de neuroloog, neurochirurg en radioloog het meest raadzame beleid uitzetten en dit voorleggen aan de patiënt. Deze heeft natuurlijk een belangrijke stem. Het lastige bij een eventuele keuze is dat door behandeling de klachten de ene keer wel verdwijnen en de andere keer niet. De belangrijkste reden voor de KNO-arts om in te willen grijpen met een operatie, is om een mogelijke levensbedreigende situatie te voorkomen. Wanneer er geopereerd wordt heeft de KNO-arts meerdere mogelijkheden om de tumor te bereiken. Hij moet daarvoor de schedel in. Welke weg hij/zij kiest zal afhangen van de plek waar de brughoektumor zit en ook hoe groot hij is. De KNO-arts kan zowel door het oor naar binnen gaan, maar ook boven het oor of achter het oor.  Natuurlijk bespreekt de KNO-arts de door hem/haar gekozen aanpak en de mogelijke risico’s die dit met zich meeneemt met de patiënt. De KNO-arts zal meestal samen met een collega KNO-arts de operatie uitvoeren. Soms is er een neurochirurg bij. Tijdens de operatie wordt met speciale apparatuur de functies van de gehoor- en aangezichtszenuw in de gaten gehouden. Als het even lukt zal gepoogd worden de brughoektumor in zijn geheel te verwijderen. Dit heeft meestal wel tot gevolgd dat het gehoor aan de aangedane zijde komt te vervallen omdat bij het verwijderen de gehoorzenuw wordt opgeofferd. Veelal is het gehoor voor de operatie al dan zo slecht dat horen en verstaan met het slechte oor toch al zeer moeilijk verliep. Natuurlijk is horen en verstaan wel flink wennen met één oor. De patiënt is de balans in het horen kwijt: het lokaliseren van geluiden is erg moeilijk met één oor en ook is het in geroezemoes of lawaai lastig om te verstaan met één oor. De meeste patiënten wennen daar wel weer aan of waren het al gewend voor de operatie omdat het oor toen ook al nauwelijks meer meedeed. Sommige patiënten vinden het erg onprettig dat zijn aan de dove zijde niks meer horen. Hier zijn speciale hoortoestellen voor. Deze zorgen ervoor dat het geluid van de dove zijde naar het andere oor wordt overgebracht. Dit verbetert natuurlijk niet het lokaliseren, maar wel het verstaan van spraak afkomstig van de dove zijde. Op het goede oor wordt met een dergelijk CROS hoortoestel dan ook het geluid wat bij het andere oor aankomt aangeboden. Dit kan in sommige situaties handig zijn, bijvoorbeeld in de auto of wanneer iemand aan tafel aan de ‘verkeerde’ kant zit. In grote gezelschappen werkt deze oplossing vaak minder goed, omdat het lokaliseren met zo’n oplossing minder goed gaat en het daardoor lastiger is om te bepalen wie aan het woord is. Een microfoon neerzetten op tafel of om de nek hangen van de spreker kan ook gunstig werken. Dit kan met speciale FM apparatuur. Tegenwoordig maken veel fabrikanten van hoortoestellen gebruik van zogeheten streamers. Dit is een apparaatje dat de slechthorende bij zich draagt en waarop externe apparatuur zoals telefoon, tv en radio, draadloos aangesloten kunnen worden. Veelal levert een fabrikant ook een externe microfoon die hier draadloos mee werkt. Het geluid dat wordt opgevangen wordt zo rechtstreeks naar het hoortoestel gestuurd waardoor storende omgevingsgeluiden veel minder invloed hebben op de stem van de spreker. 
Het oorsuizen kan na de operatie verdwijnen, maar net zo goed onverminderd aanwezig blijven of zelfs erger worden. Doordat er tijdens de operatie in een klein gebied waar ook de aangezichtszenuw ligt, aardig wat werk verzet moet worden, kan het zijn dat naderhand deze zenuw zwelt. Hierdoor kan het zijn dat er een scheef gezicht ontstaat doordat de spieren in het gezicht niet meer aangespannen kunnen worden. Dit herstelt meestal wel weer, maar het kan wel maanden tot een half jaar duren. Zenuwen herstellen helaas maar heel langzaam. Als er een hele grote brughoektumor wordt verwijderd kan het zijn dat de aangezichtszenuw kapot gaat. Er is dan geen mogelijkheid meer op spontaan herstel van de zenuw. De KNO-arts zal dan de mogelijkheden met u bespreken om het scheef hangen van het gezicht aan te pakken. Bestaande evenwichtsklachten kunnen na de operatie of bestraling erger worden. Ook kan het zijn dat er juist evenwichtsklachten na de operatie ontstaan, terwijl die ervoor juist nog niet waren. Ons lichaam is gelukkig erg flexibel: het leert om te gaan met de nieuwe situatie en wanneer er nog maar één werkend evenwichtsorgaan is, zal de functie ervan worden overgenomen door het evenwichtsorgaan aan de andere zijde. Het zullen vooral de hersenen zijn die hier voor moeten corrigeren en het herstel van het evenwichtsgevoel zal een paar weken in beslag nemen. Het totale herstel na zo’n ingrijpende operatie kan wel een week of vier a vijf  in beslag nemen. De kans op restverschijnselen na een bestraling zijn overigens kleiner. Mogelijk kan het gehoorverlies groter worden, maar dat wordt niet veel gezien of treed maar in beperkte mate op. Ook is er een kleine kans op beschadiging van de aangezichtszenuw. De bestraling kan er wel toe leiden dat er in het gebied van de brughoektumor littekenweefsel optreedt. Als er na de bestraling als nog geopereerd moet worden omdat er tumorgroei is, dan is er door het littekenweefsel een grotere kans op beschadiging van de zenuw. Het is lastig om complete informatie te geven over dit onderwerp en het mag duidelijk zijn dat iedere patiënt weer uniek is. De KNO-arts zal de aangewezen persoon zijn om de patiënt te informeren en te adviseren over de voor hem/haar meest geschikte aanpak inclusief de samengaande mogelijke risico’s.

Disclaimer

Comments are closed.